Лепра – не приговор

Проказа – болезнь королей и нищих

Этим заболеванием нелегко заразиться, но им болели даже короли. Проказу почти победили в развитых странах, но она все равно вызывает почти суеверный страх. Второе название проказы – лепра.

Что представляет собой лепра

Проказа – один из старейших спутников человечества, упоминается в Библии. Это заболевание поражает органы и кожу человека до такой степени, что он меняется до неузнаваемости. С течением времени организм человека из-за происходящих изменений лишается способности нормальном функционировать.

Для борьбы с проказой средневековые доктора применяли бессчетные лепрозории. В этих учреждениях занимались обнаружением и лечением прокаженных. Вначале больных проказой поселяли на территории монастырей, где им выделяли дома и участки для ведения сельскохозяйственной деятельности.

Единичные случаи болезни некоторое время фиксировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабной эпидемии дело не дошло.

Откуда берется лепра

Лепра – заболевание инфекционное, ее появление связано с бактериями. Как именно недуг передается от человека к человеку специалисты не выяснили. Но с высокой долей достоверности можно утверждать, что проказа не заразна в случае эпизодических контактов с больными. Некоторые ученые полагают, что лепра способна передаваться по наследству.

Что происходит при проказе

При лепре органы дыхания и кожа подвергаются поражению гранулемами (напоминают узелки). Повреждается слизистая, лимфатическая, нервная система. С течением времени могут травмироваться конечности, развивается некроз, у человека отмирают пальцы.

Симптомы проказы

При туберкулоидной форме появляются следующие характерные симптомы проказы:

• отсутствие волосяных фолликул на коже;
• отсутствие потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• образование четко очерченного пятна, которое понемногу увеличивается в размерах;
• рядом с пятном можно прощупать утолщенные нервы;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• атрофия мышц;
• контрактуры стоп и кистей.

У больных может появиться язва роговицы, мутиляция фаланг, поражения лицевого нерва, что может привести к слепоте.

Излечима ли проказа

В течение продолжительного времени проказу считали неизлечимой болезнью. Но в настоящее время разработаны довольно эффективные методы ее лечения и профилактики. Антибиотики способны уничтожить бактерию, вызвавшую болезнь, развитие недуга останавливается.

Источник: http://udoktora.net/prokaza-bolezn-koroley-i-nishhih-30552/

Лепра. Что мы о ней не знаем и как ей не заразиться?

Лепра – это та же самая проказа. Это инфекционное заболевание, вызываемое патогенными бактериями, считающимися родственниками, как ни странно, туберкулезной палочки. Каждый год 30 января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.

В средние века эта болезнь считалась проклятой и неизлечимой. Вид прокаженных людей, изуродованных, с отвалившимися носами и пальцами, наводил ужас на простых жителей. Заболевших отправляли в особые лепрозории, где они проводили остаток своей несчастной жизни, и от них отрекалась вся семья.

Заболевание в своем роде было настоящим смертным приговором.

В 40-х годах ХХ века ученые синтезировали препарат дапсон, способный убивать бактерий-возбудителей проказы. Однако через 20 лет микроорганизмы выработали устойчивость к этому лекарству, и были открыты рифампицин и клофазимин.

Сегодня все три препарата входят в состав комбинированного лечения лепры. Это занимает немалое время — от 2 до 8 лет. Треть всех пациентов в этот период проживают в лепрозориях, а остальные находятся на амбулаторном лечении и стоят на диспансерном учете.

С 1995 года ВОЗ издала указ об оказании бесплатной медицинской помощи всем больным лепрой.

Инкубационный период лепры довольно продолжителен. Иногда болезнь может проявить себя через 40 лет после заражения. В среднем инкубационный период до появления первых симптомов составляет 3-5 лет. Заболевание может развиться и через 9 месяцев после заражения.

На территории России сегодня зарегистрировано около 600 прокаженных, преимущественно жителей Средней Азии.

Наибольшему риску заражения проказой подвержены дети, пожилые люди и лица со сниженным иммунитетом. Помимо общих причин заражения инфекцией, вроде банальной антисанитарии, злую шутку с человеком может сыграть и его генетическая предрасположенность иммунной системы к этому заболеванию.

Примерно 95% населения планеты не восприимчивы к лепре. Даже после длительного контакта с прокаженными эти люди не могут заразиться. Но такого нельзя сказать о тех, у кого в 6 хромосоме на участке q25 есть генетическая мутация.

Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.

При заражении бактериями лепры, микроорганизмы проникают в тело и оседают на внутренних тканях, начиная активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, которые созданы из клеток иммунной системы. Они имеют вид бугорков и образуются на коже, во внутренних органах, костях, на нервных путях. В целом лепра подразделяется на несколько типов:

1. Туберкулоидный тип. Поражает кожу. Может пострадать и нервная система. Внутренние органы обычно не задеваются. На теле появляются бляшки, папулы или пятна. Если не начать лечение, эти единичные очаги начнут сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. Пораженная зона теряет чувствительность. Если затрагивается нервная система, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Нарушается двигательная активность кистей рук и стоп. Нередко развивается самопроизвольное отделение отмершего участка от тела больного.
2. Лепроматозный тип. Самый опасный вид болезни. Приводит к инвалидности и смерти. На коже появляются блестящие пятна. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше искажается. Нередко на коже появляются язвы. Нарушается чувствительность в конечностях. Могут формироваться контрактуры пальцев. Возникает отпадание отмерших участков тела. При поражении глаз развивается слепота. При поражении рта и гортани изменяется голос. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

Как правило, современная медицина не дает болезни распространиться по всему телу, если пациент вовремя обратился за оказанием ему необходимой помощи и начал проходить комбинированную терапию.

Однако на сегодняшний день методов профилактики лепры пока не существует. Известно только, что прививка от туберкулеза препятствует развитию лепры примерно в 26% случаев.

Ученые разрабатывают вакцину на основе убитых бактерий лепры, но ее исследования пока еще не завершены.

Источник: https://ainteres.ru/lepra/

Kalaupapa - “полуостров прокаженных”

Молокаи, самый открытый и доступный гавайский остров из малых островков - это остров покоя, уединения и первозданности Гавайев практически без налёта цивилизации. Но знаменит он более всего не этим. И не своими парками или особо красивой природой. Он - печально знаменит как “Полустров прокаженных”…

Полуостров на Молокаи, где расположен Нац. исторический парк Калаупапа

Я не стала искать туристическое описание этого места. Мне кажется, самое “атмосферное” описание дает Милослав Стингл в своей книге “Очарованные Гавайи”, отрывок из которой я вам и предлагаю ниже.

Есть на свете слово, услышав которое человек немеет от ужаса. Это слово – «проказа», «лепра». Точно так же на людей наводила панику чума. Однако времена этой средневековой болезни давно ушли в прошлое, оставив после себя лишь чумовые столбы на площадях европейских городов.

Проказа, к сожалению, встречается до сих пор.

Только те, кто, как я, видел изъеденные лепрой, скрюченные, парализованные человеческие тела, изуродованные лица, называемые здесь, в тропиках, «львиной мордой», руки игроков в карты, лишенные пальцев, ноги, обглоданные язвами, словно крысами, поймут, почему люди испытывают перед этим заболеванием такой панический страх.

Фото из музея Калаупапа

И все-таки я добровольно вступил в мир прокаженных, в самый знаменитый лепрозорий, считавшийся когда-то опаснейшим из всех существующих в Океании, в лепрозорий на полуострове Калаупапа, столь надежно изолированный самой природой.

Он представляет собой естественную крепость в полном смысле этого слова. С южной стороны лепрозорий защищен неприступными, необычайно крутыми скалами высотой до тысячи метров. Стоит посмотреть вниз, как начинает кружиться голова, словно игрушечный волчок. С севера, востока и запада Калаупапа охраняем океаном.

Калаупапа в период существования колонии прокаженных

Но самая надежная защита – страшные рассказы о нечеловеческой, чудовищной болезни. Преодоление страха – одна из достойнейших человеческих черт. Чтобы узнать, – что такое Калаупапа, я обязан был преодолеть страх, который, естественно, испытывают перед проказой, и продолжить свой путь. По узкой пустынной тропинке, на которой я так и не встретил ни одного прохожего, мне надо было спуститься на ровный полуостровов селение, которое тоже называется Калаупапа; здесь живут прокаженные гавайцы.

Разрешение посетить лепрозорий я получил от Отдела болезни Ганзека медицинского департамента штата Гавайи, в ведомстве которого он находится.

Разумеется, я должен был дать расписку, что отправляюсь в лепрозорий по собственному желанию и на свой страх и риск, а также пообещать, что я буду там фотографировать только строения, море и скалы, но ни в коем случае не самих прокаженных.

С этим вполне понятным мне условием я согласился, после чего мне было разрешено посетить Калаупапу. С официальной бумагой на руках я отправился в самый трагичный, по крайней мере таким он был когда-то уголок Гавайев.

Въезд в парк Калаупапа

Прежде всего я представился женщине-врачу, директору лепрозория. Как ни странно, доктор Ли – китаянка. Ей помогает ассистент, тоже врач. Я познакомился с медицинской сестрой – монахиней Марией Гаденцией из католической конгрегации «Сестры третьего ордена святого Франциска». Гаваец, пациент лепрозория, заметив, что я не всматриваюсь в его изъязвленное проказой лицо и не боюсь подать ему руку; охотно сопровождал меня по селению прокаженных и по всему довольно обширному полуострову.

Сначала мы осмотрели три больших здания, где живут больные.

В так называемом «доме Бишопа» поселены женщины, в «доме Мак-Вейга» – мужчины, в третьем, ироническое название которого – «Вид на залив» – возникло как-то само собой, живут слепые прокаженные и те несчастные, которые кроме лепры больны еще какой-либо тяжелой болезнью. Мы вместе зашли и в небольшие домики вроде простейших бунгало, в которых тоже обитали больные, причем не только гавайцы, но и жители других островов Океании.

Одно из зданий Калаупапа сегодня

Сегодня в Калаупапе живет около двухсот человек. Не все эти люди больны. Говорят, кое-кто из них уже вылечился. Однако они решили остаться здесь, в привычных им местах, где не чувствуют на себе пристальных взглядов окружающих. Именно здесь я узнал, что сейчас лепра считается излечимой болезнью. Во всяком случае, течение ее можно затормозить. Доктор Ганзен обнаружил возбудитель проказы, а в 1946 году было получено лекарство, содержащее сульфоновую кислоту, которое способно останавливать развитие болезни и исцелять больного. Скоро проказа исчезнет с лица земли, так же как почти ушедшая в прошлое чума, и это будет великой победой человека, но сегодня эта болезнь продолжает терзать Гавайи. Поэтому все еще существует в Калаупапе печальная колония.

Мой проводник повел меня на противоположную, восточную сторону полуострова, к развалинам селения Калавао. Жалкие строения, лачуги, среди которых я бродил по опустевшему ныне Калавао, были первым прибежищем прокаженных, а Калавао – их первым селением сразу после того, как в 1866 году была открыта эта резервация – место принудительной ссылки гавайцев, страдающих проказой.

Почта

Декрет о создании на полуострове лепрозория вышел по распоряжению короля Камеамеа V в 1863 году. 6 января следующего года судно доставило на север Молокаи первых несчастных, страдавших страшной болезнью. Проказа оказалась одним из «даров цивилизации», завезенных сюда иностранцами.

Вскоре после того как в заливе Кеалакекуа побывал капитан Дж. Кук, на архипелаг на одном из английских кораблей прибыли первые китайцы. Они-то и завезли из Поднебесной империи проказу, до тех пор здесь неизвестную.

«Китайская болезнь» нашла на Гавайях благодатную почву.

Таким образом, сразу после принятия Камеамеа V закона о выселении прокаженных на полуостров к берегу Калаупапы стали подходить суда, привозившие все новых и новых прокаженных.

Через несколько лет после открытия лепрозория впервые была проведена перепись, показавшая, что уже тогда в Калавао жило 653 прокаженных гавайца. Проказой в те времена болел примерно каждый сотый житель гавайского королевства.

Учитывая число детей в полинезийских семьях, можно сказать, что в каждой десятой семье кто-то был заражен «китайской болезнью».

История свидетельствует, что проказа была самым страшным и коварным из всех «благ цивилизации», носители которой являлись на острова без всякого приглашения.

И этот поистине данайский дар более, чем что-либо другое, способствовал истреблению гавайского населения островов.

Кладбище лепрозория

Лепрозорий на полуострове Калаупапа был создан для того, чтобы изолировать прокаженных от других жителей гавайского королевства. Надо сказать, что место принудительного пребывания больных выбрано правильно. Однако впоследствии королевство не слишком заботилось о своих подданных, изгнанных на полуостров на севере Молокаи.

Само собой разумеется, что люди, которые, как и большинство гавайцев, занимались дома земледелием (а для архипелага это в первую очередь разведение таро), должны были вести на «полуострове прокаженных» прежний, образ жизни и обеспечивать себя пропитанием.

Однако на полуострове таро не рос, а кучка бататов, которым удавалось здесь вызревать, не могла накормить тысячу голодающих. Несчастные изгнанники страдали не только от ужасной болезни, но и от голода и даже жажды: в Калавао, так же как и на большей части территории Молокаи, всегда ощущалась нехватка питьевой воды.

Поэтому никто не считал Калаупапу приютом или оазисом для прокаженных гавайцев: они боялись его больше, чем своей страшной болезни и чувства отвращения, которое они вызывали у здоровых людей.

Лепрозорий Калаупапа. Фото музея

В представлении кандидатов на принудительное выселение такая мера приравнивалась почти к смертному приговору, не подлежащему обжалованию. История архипелага знала целый ряд примеров отчаянной и вместе с тем трогательной борьбы гавайцев, волей властей осужденных на высылку по болезни. О наиболее трагичном из них (основываясь на действительных событиях) поведал великий мастер слова, один из двух писателей, некогда посетивших остров прокаженных, – Джек Лондон. Вторым знаменитым гостем Калаупапы был большой друг полинезийцев Роберт Льюис Стивенсон. Подобно Стивенсону, Джек Лондон был совершенно очарован Гавайями. Впервые он появился здесь в 1907 году на своей яхте «Снарк», на которой отправился в путешествие в Южные моря на несколько лет.

Впечатление от первого посещения архипелага было настолько велико, что Джек Лондон решил обосноваться здесь на продолжительное время. И действительно, в 1915 году, в период громкой славы, он прожил на Гавайях почти год. Позже истории, услышанные и записанные им на архипелаге, вошли в две книги гавайских рассказов – «Храм гордыни» и «Кулау-прокаженный».

В истории островов Карибского моря известны маруны – негры, бежавшие от порабощения в глубь островов. Такими же марунами были и эти прокаженные.

Чтобы не лишиться свободы и избежать смерти, неизбежно подстерегавшей их в Калаупапе, несчастные с оружием в руках уходили в горы, ибо даже те, кто был поражен лепрой и утратил всякую надежду на выздоровление, мечтали сохранить свободу до конца своего земного существования.

Философию, смысл этой особенной вооруженной борьбы объясняет в рассказе Лондона гаваец Капалеи, бывший когда-то важной фигурой гавайского королевства – судьей гавайского государственного суда. Но и его настигла проказа, и он, по выражению Кулау, стал «затравленной крысой».

Когда-то высокий представитель своей страны, теперь он – «человек вне закона, превратившийся в нечто столь страшное, что он был теперь и ниже закона и выше его». Капалеи, «идейный вдохновитель» партизанской борьбы кауаийских прокаженных, говорит: «Мы не затеваем раздоров. Мы просим, чтобы нас оставили в покое.

Но если они не оставляют нас в покое, – значит, они и затевают раздоры и пусть понесут за это наказание. Вы видите, у меня нет пальцев. Но вот от этого большого пальца еще сохранился сустав, и я могу нажать им на спуск так же крепко, как в былые дни. Мы любим Кауаи. Так давайте жить здесь или умрем здесь, но не пойдем в тюрьму на Молокаи. Болезнь эта не наша. На нас нет греха.

Слуги господа бога и господа рома привезли сюда болезнь вместе с китайскими кули, которые работают на украденной у нас земле. Я был судьей. Я знаю закон и порядок. И я говорю вам: не разрешает закон украсть у человека землю, заразить его китайской болезнью, а потом заточить в тюрьму на всю жизнь».

Так говорили умудренный опытом Капалеи и гаваец Кулау, воспетые великим Джеком Лондоном: осужденные болезнью на смерть, они все-таки боролись за свою жизнь, за родину, за свободу с оружием в руках. Лепра действительно беспощадна к тем, кого раз коснулись несущие смерть персты, но и сама ссылка на полуостров прокаженных означала смерть.

И все-таки в этот мир прорвался луч надежды. Веру в то, что нет на свете ничего безнадежно обреченного, принес в Калаупапу бельгиец. Он стал первым белым, поселившимся на «полуострове прокаженных». Имя его – Жозеф Дамье де Вестер. В историю Гавайских островов он вошел как «отец Дамье», ибо, так же как и другие миссионеры, прибыл на острова, чтобы обратить местных жителей в христианство. Не будучи горячим проповедником той или иной веры, он прислушивался только к голосу своего сердца, своей совести, чем отличался от других миссионеров. Отец Дамье (его называют еще «молокаийским мучеником») внял голосу сердца и совести, поступив по их велению. В Калаупапе бельгийский проповедник оказался случайно. Увидев, в каких ужасающих условиях живут прокаженные, он решил поселиться среди них. По мере сил отец Дамье пытался улучшить условия существования несчастных, по принуждению изгнанных на полуостров. Дамье подавал петиции, требовал у властей и отдельных лиц помощи жителям Калаупапы, помогал им строить хижины и даже лично участвовал в сооружении первого водопровода, по которому в эти засушливые края впервые пришла питьевая вода. Он строил церковь – все-таки он оставался католическим священником – и, принимая во всем деятельное участие, заразился от калаупапских обитателей проказой. Став с тех пор одним из них, Дамье перестал обращаться к своим прихожанам «Братья мои!» и во время торжественной мессы называл их «Прокаженные мои!», ибо с этой минуты его связывало с паствой нечто очень значительное – опасная болезнь с неизбежным трагическим исходом. Через несколько лет отец Дамье сам скончался от проказы.

Я стоял на маленьком кладбище в Калавду, которое основал сам Дамье, рядом с церковью святой Филомены, в строительстве которой он участвовал.

Церковь п-ова Калаупапа

На кладбище сохранился лишь небольшой памятник, гроб с прахом покойного в 1936 году с большими почестями был перевезен на родину, в Бельгию. На кладбище осталась могила без умершего. Лишь после своей смерти Дамье – прокаженный Дамье – посмел покинуть Калаупапу. Но «молокаийский мученик» оставил после себя в Калавау нечто большее – свой завет, который не имеет ничего общего с религией, призыв: «Если ты человек, помогай другим людям. Особенно помогай тем, кому, как этим прокаженным, уже неоткуда ждать помощи. Ибо умирает не тот, кому отказано в лекарствах, врачебной помощи, хорошем уходе. Умирает тот, кому отказано в надежде. Уходит тот, кто не чувствует рядом протянутой руки помощи. Эта рука, готовая бросить спасательный круг, и есть человечность, истинная гуманность».Туристические маршруты по 7 Гавайским островам

Источник: https://loving-hawaii.blogspot.com/2016/04/molokai-kalaupapa-prokaza.html

Лепра - «медленная смерь» Средневековья

Фото 1

Одной из самых тяжелых болезней средневековья считалась лепра, инфекционное заболевание, которое было занесено в Европу с Востока и особенно распространилось в эпоху крестовых походов. В средние века ее считали неизлечимой и особо «прилипчивой» болезнью.

Фото 2

От нее умирали цари, воины, священники. В Палестине существовал целый рыцарский орден лазаритов, посвященный Святому Лазарю, по преданию болевший лепрой.

Признаки лепры

Лепра, еще именуемая «медленная болезнь», в отличие от чумы, не распространялась в виде пандемий, а тихо и постепенно покоряла пространства Средневековой Европы.

Название слова в переводе с греческого языка означает «болезнь, которая делает кожу «чешуйчатой». На Руси эту болезнь называли «проказой» от слова «казить», то есть искажать, «безобразить» тело.

В этой болезни есть и другие названия, например, финикийская болезнь, «ленивая смерть».

Фото 3

Фото 4

Служители церкви объявили, что проказа – это божественная кара за особо страшные грехи и прокаженных следует отлучать от служения богу, изолировать и пытаться очистить. При появлении первых признаков проказы человека отпевали в церкви, как если бы он был уже мертв, после чего ему давали одежду с капюшоном из черной материи, на которой был особый предупредительный знак в виде скрещенных рук.

Фото 5

Несчастного снабжали специальной шляпой с белой лентой, трещоткой или колокольчиком для предупреждения здоровых людей о приближении больного. При звуках такого колокольчика люди в страхе разбегались.

Боязнь заражения лепрой была настолько сильна, что для изоляции прокаженных создали особые приюты – лепрозории, где больные были обречены на медленную смерть.

Фото 6

Первый лепрозорий известен в Западной Европе с 570 года. В период крестовых походов их число резко увеличилось. В начале XIII века на территории Европы находилось 19 тысяч таких приютов.

В лепрозориях действовали строгие правила. Чаще всего они помещались на окраине или за городской чертой, чтобы уменьшить контакты прокаженных с жителями города. Иногда родственникам позволялось посещать больных.

Как лечили проказу?

Против проказы были бессильны все известные средства: не помогали ни диета, ни очищение желудка, ни даже настой мяса гадюк, считавшийся самым действенным лекарством при этой болезни.

Фото 7

Лечить зараженных пытались при помощи снадобий с растворенным золотом, кровопусканием и ваннами с кровью гигантских черепах.

Прокаженному человеку запрещалось входить в церковь, прикасаться к чужим вещам, говорить с людьми, стоя против ветра. Если больной выполнял все эти правила, ему предоставлялась свобода просить милостыню.

Фото 8

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около одиннадцати миллионов человек. Начиная с 1953 года, 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой.

Как отмечал норвежский исследователь Ганс Хансен, открывший возбудителя болезни, главные враги проказы, это мыло и чистые руки.

Другие статьи по теме:

Источник: https://top-voprosov.ru/articles/lepra-medlennaya-smer-srednevekovya

Лепра — что это такое, симптомы, как передается проказа, лечение и диагностика

Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.

Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть.

Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться.

На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.

Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.

Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.

К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных.

Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке).

Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.

Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.

В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.

Лепра — что это такое?

Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.

Лечится ли лепра сейчас?

На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.

При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.

Причины возникновения болезни лепра

Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.

Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.

Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках.

Заразна ли лепра?

Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов

У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.

У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.

Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.

В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.

Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).

Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.

Классификация лепры

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:

• недифференцированным;
• лепроматозным;
• субполярно лепроматозным;
• погранично лепроматозным;
• пограничным;
• погранично туберкулоидным;
• туберкулоидным;
• неуточненным.

Заражение также может быть:

• многобактериальным;
• малобактериальным.

Симптомы лепры

После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания.

Симптомы болезни лепрыв продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой.

Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.

В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.

При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.

Фото болезни лепра:

туберкулоидная лепра

Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.

Читайте далее: Эритема – фото, симптомы и лечение, что это такое, виды, код мкб 10

Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.

В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.

Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.

Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.

В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).

Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.

Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.

Фото больных проказой:

Лепроматозная лепра

Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.

Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск.

В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок.

Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.

Источник: https://lifetab.ru/lepra-chto-eto-takoe-simptomyi-kak-peredaetsya-prokaza-lechenie-i-diagnostika/

Проказа (лепра): болезнь, симптомы, лечение, причины, прогноз

Обновление: Октябрь 2018

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.

Исторические факты

• Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу.
• Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой.

• Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли.

  Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим.

• Прокаженные в средние века были лишены социальных прав.

  Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними.

• Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние.

• Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Эпидемиология лепры

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах.

Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

• воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
• через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству).

В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет).

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

• Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
• Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
• Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

Классификация лепры

По типу заболевания выделяют:

• лепроматозную лепру;
• туберкулоидную лепру;
• недифференцированную лепру;
• диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

• стационарная;
• прогрессирующая;
• регрессивная;
• резидуальная.

Причины проказы

Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена.

Возбудитель выглядит как прямая или несколько изогнутая палочка, имеющая закругленные концы. Длина микобактерии 1,0 – 7,0 мкм, а диаметр от 0,2 до 0,5 мкм.

Она устойчива к кислотам и спирту и относится к облигатным внутриклеточным паразитам, внедряясь в тканевые макрофаги.

Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.

Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.

Клиническая картина

Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет.

В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни.

Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).

Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:

• незначительный субфебрилитет;
• слабость;
• головные боли;
• изменения кожных покровов (появление светлых или темных пятен, нарушение чувствительности);
• возникновение участков кожных инфильтраций;
• артралгии при движении;
• формирование вертикальной складки между бровями;
• удлинение мочек ушей;
• потеря наружной трети бровей;
• нарушение слизистой носа.

Туберкулоидная лепра

Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.

В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи.

По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице.

Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.

Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано.

В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз.

В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.

Около кожных бляшек и пятен легко прощупываются утолщенные и болезненные нервные стволы. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучевые, локтевые, околоушные нервы и ветви лицевого нерва.

При поражении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развивается их контрактуры («птичья лапа», «свисающая стопа»), мелкие мышцы атрофируются, изменяются ногти, появляются трофические язвы и мутиляции (самопроизвольное отторжение некротизированных участков организма – пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц – «маскообразное лицо» и лагофтальм (веки полностью не закрываются).

Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Кожные проявления

Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ.

Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные).

В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.

Нарушение функций кожи

В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться.

Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается.

В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.

Изменение лица

Если произошла диффузная инфильтрация лица, больной приобретает характерный вид – «морда льва». При этом естественные морщины и складки становятся глубже, надбровные дуги значительно выступают, происходит утолщение носа, а щеки, губы и подбородок приобретают дольчатость.

Образование лепром

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см.

Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны.

Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.

Поражение слизистых

Источник: http://zdravotvet.ru/prokaza-lepra-bolezn-simptomy-lechenie-prichiny-prognoz/